синдром врожденого qt

Электрокардиографический скрининг у новорожденных в первые дни жизни помогает выявить детей с удлиненным интервалом QT и угрожаемых по SIDS.

Начальные клинические симптомы врожденного синдрома удлиненного интервала QT включают синкопальные состояния (69%), преждевременную внезапную смерть (26%), приступы удушья (5%). Одним из проявлений синдрома удлиненного интервала QT у внутриутробных плодов может быть синусовая брадикардия. У плода во время родов при врожденном удлиненном интервале QT может наблюдаться нерегулярный сердечный ритм, а после рождения ЂЂЂ возвратная полифокальная желудочковая тахикардия. В последующее время у таких младенцев, кроме удлиненного интервала QT, на ЭКГ выявляются нарушение конфигурации и эпизодически возникающие инвертированные зубцы Т. Описан случай врожденного синдрома удлиненного интервала QT в сочетании с инверсией зубцов Т, интермиттирующим АВ-блоком 2:1, желудочковой аритмией и случаями внезапной смерти одного из членов этой семьи.

В генезе этого синдрома лежит генетический дефект с неполноценной функцией внутриклеточных калиевых каналов. Есть мнение, что удлиненный интервал QT может быть результатом врожденных дефектов развития некоторых отделов симпатической нервной системы сердца. В 60% случаев синдром носит наследственный характер.

Удлиненный интервал QT, зарегистрированный у новорожденных в первую неделю жизни, часто ассоциируется с синдромом внезапной смерти (SIDS). Он может приводить к возникновению жизнеугрожаемых желудочковых аритмий. Замечено, что у новорожденных детей, погибших от SIDS, интервал QT в среднем равнялся 0,435a0,45 мс. Меньшая продолжительность интервала QT (0,400a0,20 мс) дает уже высокую степень неонатальной выживаемости.

Синдром врожденного удлиненного интервала QT представляет собой редкую патологию неонатального периода, хотя истинная частота его остается неизвестной.

Синдром врожденного удлиненного интервала Q-T. Болезни сердца при синдроме Дауна.

Добро пожаловать в раздел "Кардиология"

Синдром врожденного удлиненного интервала Q-T. Болезни сердца при синдроме Дауна.